Deti

Embryonálny prietrž, omfalokéla, alebo - je vrodená anomália, v ktorých obsah brucha vyčnieva v pupočníku cez pupočnú kruhu.

Gastroschízy znamená "rozdelenie žalúdka." Jedná sa o vrodenú vadu brušnej steny, zvyčajne vpravo pupočníka. Obsah brušnej hrče v plodovej vaku, zvyčajne len tenké črevo, ale môžu byť žalúdok, konečník a vaječníky. Na rozdiel od embryonálneho prietrž off povlaku membrány.

Omfalokéla a gastroschízy - najčastejšie chyby s ktorými sa stretávajú detskej chirurgie.

Výskyt plodu prietrže v posledných rokoch mierne zvýšil a je asi 1-2, 5 úmrtí na 5000 narodených detí. Epidemiologické štúdie preukázali spojitosť s rastúcim vekom matky a vplyv genetických faktorov, ktoré sa ukázali po štúdiu dvojčatá a dôkaz toho, že vada je často nájdený v jednej rodiny.

Jedna štúdia ukázala, že 50% detí s diagnózou pupočnej kýlu ako jediné zjavné odchodu, po dôkladnom štúdiu zistili ďalšie genetické vady. Autori odporúčajú sa pozrieť na tieto vady u všetkých detí s plodu prietrže.

Na druhej strane, bola incidencia gastroschízy sa výrazne zvýšil v priebehu posledných 25 rokov, a je teraz na úrovni 4-5 prípadov na 10.000 pôrodov. Zvýšenie šírenie je opísaný ako pandémia a je predmetom záujmu, ako možného potvrdenie interakcie medzi génmi a životné prostredie.

Embryonálny prietrž a gastroschízy spojené s faktory spôsobujúce zlyhanie placenty, vrátane matky choroby, infekcie, drogovej závislosti a fajčenie. Jedna Štúdia tiež zistila, že užívanie ibuprofénu na začiatku tehotenstva je mierny rizikový faktor pre gastroschízy. Alkohol - mierny rizikový faktor pre gastroschízy v počiatku tehotenstva a fetálnej prietrže - v prvom trimestri.

Prejavy pupočnej prietrže

Embryonálny a prietrž gastroschízy môžu byť identifikované na zlepšenie alfa-fetoproteínu v druhom trimestri alebo odchýlky zistené ultrazvukom.

Embryonálny prietrž spôsobuje defekt brušnej steny veľkosť 4-12cm, čo môže byť centrálne, v nadbrušku a hypogastric. Hlavné chyby môže byť spojená s hypoplázia dutiny brušnej a hrudníka. Jedna štúdia ukázala, že 74% pacientov s 4 plodu vadami prietrže majú iný, na rozdiel od pacientov s gastroschízy, ak taká celkom 16, 6%.

Gastroschízy je zvyčajne vnímané ako diera menšia ako 5 cm na dĺžku, právo pupočnej šnúry. Zmena veľkosti, sú menšie ako v prípade plodu prietrže. A ďalšie abnormality zvyčajne nie sú pozorované.

Diferenciálna diagnostika

Omfalokéla a gastroschízy je potrebné odlíšiť od seba navzájom a od ostatných prípadov nádorov brušnej steny. Embryonálny kyla sa nachádza bližšie k stredu ako gastroschízy, potiahnuté membrány a často sa vyskytuje v spojení s inými vadami. Prietržové vak v týchto dvoch prípadoch je odlišná. Keď fetálny prietrž je tvrdšia a môžu obsahovať pečeň a črevá pevne stlačené, a gastroschízy sáčok obsahuje len voľné črevnej slučky a mäkšie.

Ostatné prípady brušných nádorov patria:

• Fyziologická výstupok čreva. Zdá sa, že na desiaty-trinástej týždni tehotenstva a môžu byť detekované pomocou ultrazvuku. Ho bolo možné odlíšiť od embryonálneho hernie Kyla: Typy a prejavy -, ktoré sú najnebezpečnejšie? vzhľadom k tomu, že u pätnásteho týždňa zmiznú. Hlavné vady, vrátane pečene, čo naznačuje, plodu kýlu v akejkoľvek fáze.
• Pupočná prietrž. Časté u predčasne narodených detí. Dajte túto diagnózu pomôže ultrazvukové vyšetrenie.
• Plodová kapela zúženie. To je častou príčinou anomálií brušnej steny. Zúženie nastať v dôsledku náhodnej vnútorné prasknutie amniotickej membrány, čo vedie k vytvoreniu vláknitých vaku vlákien. Prejavy môžu byť podobné gastroschízy, ale skenovanie môžu mať atypickú pozíciu vady a súvislosť s amniotic membrány.
• Močového mechúra exstrophy. Na ultrazvuku obrázok (dievčatá), vyzerá ako nádor na genitáliách. Sekvenčné snímanie nevykazuje prítomnosť močového mechúra a môžu byť nájdené ďalšie chyby urogenitálneho systému.
• Komplexné končatín brušná stena. Jedná sa o tvrdý a fatálne anomálie brušnej steny na stranu pupočníka. Môže byť tiež nájsť iné vady - srdce, končatiny, mozog a miechu.
• Multiple kavernózna hemangiom Hemangiom - ako je to nebezpečné?, Tie sa bežne vyskytujú v spodnej časti trupu. Môžu byť detekované iné povrchové nádory, ktoré spôsobujú hypertrofiu končatiny. Táto odchýlka sa nazýva syndróm KLIPPEL-Trenonneya.
• Pseudo-omfalokéla. Tento termín sa používa pre popis štrukturálne normálne brušnej dutiny, ktorý zmenil tvar, vzhľadom k vonkajšiemu tlaku. Táto situácia môže nastať, napríklad, v dôsledku tlaku v ultrazvukovej sondy. Môže dôjsť aj z iných príčin a oligohydramnión stlačenie spodnej steny hrudnej dutiny.

Štúdia odporúča, keď pupočnej kyla

• Hladina alfa-fetoproteínu matky. Vynorí sa omfalokéla a gastroschízy, a na poslednej úrovni vyššie.
• Karyotyping. Existuje silná väzba medzi fetálnej prietrže a chromozomálnych abnormalít, takže karyotyping sa odporúča ako dôležitú súčasť prieskumu.
• Ultrazvukové vyšetrenie. To je základom diagnózy. Možno odlíšiť od prietrže plodu gastroschízy a iné prípady nádorov brušnej steny, súdiac podľa veľkosti a polohy zvláštnosťou závad účely.
• MRI skenovanie. Môže byť užitočné, okrem ultrazvuku, najmä pre určenie polohy anomálie na pečeň.
• Iné spôsoby. U detí s fetálnym prietrže môže byť použitý ultrazvuk obličiek, echokardiografické vyšetrenie a prostých röntgenových snímok z krížovej kosti vylúčiť pridružené anomálie.

Postupy

Amniocentéza sa zobrazí v prípade, že je zvýšená hladina alfa bielkovín a podozrenie z plodu ultrazvukové vyšetrenie po prietrže.

Súvisiaci choroba

Embryonálny prietrž môže byť spojená s radom vrodených vád, ako sú:

• Pentalógie Cantrell. Zároveň odmietnutie omfalokéla sprevádzať rozdelenú hrudnej kosti, predné membrána kýlu, srdcové vady a absenciu osrdcovníka.
• Beckwith-Wiedemann syndróm. Jedná sa o vrodenú podmienkou hypertrofia sprevádzaný omfalokéla, makroglosia, a gigantizmus.
• Genetické poruchy. Trisomie 13, 18 a 21 môžu byť kombinované s plodu kýlu, čo potvrdzuje teóriu, že niektoré prípady majú genetickú vadu, ktorá spôsobuje.
• Výtery exstrophy. To sa nachádza nízky plodu kýlu v kombinácii s kloaky exstrophy alebo exstrophy močového mechúra. Môže byť tiež kombinované s inými defektmi dolnej časti tela, napríklad, meningomyelokély, análny atrézia alebo dolných končatín vád.
• K dispozícii tiež malocclusion a pohybového vady.

Gastroschízy. V tomto prípade, spojený vada menej než pri omfalokéla, ale sa vyskytujú v 7-30% detí. To môže byť také anomálie ako anantsefaliya, rázštep pery a podnebia, ektopické srdce, defektu septa siení, prietrže membrány, skoliózy, syndaktylia a plodová voda zúženie. Črevné atrézia, malabsorpcia, atypický zápal slepého čreva, volvulus z čreva, refluxnej Refluxnej: porucha pažeráka a môže tiež dôjsť, Hirschsprungovu choroba. Došlo tiež spojenie s polyhydramnios, takže ak je označený pomocou ultrazvuku, zvyšuje pravdepodobnosť diagnózy.

Súvisiace články

Chirurgické odstránenie pupočnej kyla: voľby

Kravaty pupočnej kýlu: pre prevenciu porušovania

Omietka pre pupočnej prietrže: používa sa v pediatrickej praxi

Cvičenie s pupočnej kyla: Bude športom?